Uretra doppia, di cosa si tratta? Classificazioni e trattamento

uretra doppia
  • 19 Ottobre 2022
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L’uretra doppia è una rara malformazione dell’uretra (il tubo che conduce l’urina dalla vescica verso l’esterno) che prevede una duplicazione di questa struttura.

Questo disturbo è così raro che lo specialista potrebbe incontrarlo solo occasionalmente nell’arco dell’intera sua carriera.

La patologia comprende uno spettro così ampio di possibili variazioni che la maggior parte degli studi presenti in letteratura prevede una valutazione e una gestione che varia in base alla condizione individuale della persona.

Nonostante esistano poche informazioni dettagliate riguardanti l’uretra doppia, è noto che più comunemente l’anomalia si verifica sul piano sagittale, ciò significa che l’uretra duplicata si trova o in posizione dorsale (sopra) o in posizione ventrale (sotto) rispetto all’uretra “principale”; in particolare l’uretra duplicata è più frequentemente dorsale rispetto all’uretra funzionante.

Inoltre, la duplicazione dell’uretra è una malformazione più comune negli individui di sesso maschile.

La condizione di uretra doppia è spesso associata a varie condizioni patologiche, tra le quali l’ipospadia, la sindrome di Down, la duplicazione della vescica, la sindrome VACTERL (sindrome caratterizzata dall’associazione di diversi difetti congeniti che includono anomalie vertebrali, anomalie dell’apparato cardiovascolare e malformazioni a livello articolare).

Esistono varie classificazioni riguardanti l’uretra doppia, anche se la più comune e utilizzata è la classificazione di Effmann, di seguito riportata.

TIPO I

Duplicazione uretrale incompleta

  • Tipo IA: l’uretra duplicata sbocca con un’apertura presente sulla superficie dorsale o ventrale del pene, ma senza comunicare con l’uretra principale o con la vescica;
  • Tipo IB: l’uretra duplicata comunica con l’uretra principale ma non sbocca fuori dall’organismo.

TIPO II

Duplicazione uretrale completa

  • Tipo IIA1: formazione di due uretre totalmente indipendenti che si dipartono separatamente dalla vescica;
  • Tipo IIA2: l’uretra principale si diparte normalmente dalla vescica, ma poco dopo da questa si origina una uretra accessoria che discende autonomamente verso il proprio meato uretrale. L’uretra principale continua normalmente e indipendentemente da quella accessoria fino al suo originale meato;
  • Tipo IIA2-Y: forma particolare della tipologia IIA2, il tipo IIA2-Y prevede la formazione di una normale uretra principale che si diparte dalla vescica. A partire dalla porzione più vicina alla vescica dell’uretra principale si diparte un’uretra accessoria che sbocca ventralmente nel perineo (lo spazio che c’è tra l’ano e lo scroto nel maschio, o tra l’ano e la vulva, l’insieme degli organi genitali esterni, nella femmina);
  • Tipo IIB: formazione di due uretre che sorgono separatamente dalla vescica e si uniscono solo nella porzione più distale (lontano quindi dalla vescica) per sboccare in un unico meato uretrale.

TIPO III

In questa forma di duplicazione uretrale un’uretra accessoria sorge da una vescica duplicata o divisa in due parti.

Dai dati in letteratura, dai vari casi riscontrati di uretra doppia, la tipologia IIA2 risulta essere la più frequente.

I trattamenti chirurgici nel contesto dell’uretra doppia mirano a evitare l’incontinenza, le infezioni e/o danni al sistema urogenitale dovuti all’ostruzione dell’uretra.

A causa della rarità della condizione, non esiste un trattamento standard, tuttavia secondo la letteratura scientifica il rimedio a questa malformazione dovrebbe essere scelto in base alla tipologia di duplicazione uretrale e a seconda dei disturbi associati che il paziente può presentare.

Le duplicazioni uretrali di tipo IA, IB e IIA2 sono tipicamente trattate mediante escissione dell’uretra accessoria e ricostruzione dell’uretra funzionale (quindi quella principale) se localizzata in posizione ectopica (posizione diversa dalla sede normale).

Il trattamento delle duplicazioni del tipo IIA2-Y è più impegnativo e generalmente richiede procedure chirurgiche che si articolano in tre fasi.

Fonti

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  • Guglielmetti LC, Delcont M, Walker J, Wilcox D, Vuille-Dit-Bille RN. Urethral duplication-Epidemiology, diagnosis, and treatment in a case series of 19 patients. J Pediatr Urol. 2020 Jun;16(3):385.e1-385.e9. doi: 10.1016/j.jpurol.2020.02.010.
  • Suoub M, Saleem MM, Sawaqed F. Complete Urethral Duplication: Case Report and Literature Review. Res Rep Urol. 2020 Jan 24;12:15-20. doi: 10.2147/RRU.S239106.
  • https://radiopaedia.org/articles/effman-classification-of-urethral-duplication